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　　馬凡氏綜合癥是一種遺傳異常的結(jié)締組織病，也被稱(chēng)蜘蛛指綜合征，因?yàn)榛颊咭话阌指哂质?，關(guān)節(jié)松弛，四肢細(xì)長(zhǎng)就像蜘蛛的腳趾，而這種病竟然是一種罕見(jiàn)的眼科疾病，大多是因?yàn)榛蛲蛔兓蜻z傳引起的，目前還沒(méi)有有效的預(yù)防方法，所以患上這種病大都要通過(guò)手術(shù)治療。

　　今天上午，身患馬凡氏綜合癥的5歲患兒小方在廈門(mén)眼科中心進(jìn)行了手術(shù)。 今天上午，記者在廈門(mén)眼科中心的病房見(jiàn)到了小方。今年5歲的她，看上去要比同齡的小孩長(zhǎng)得高。小方的父親告訴我們，在小方兩歲的時(shí)候，視力就出現(xiàn)異常，而且手腳就一直長(zhǎng)長(zhǎng)。

　　小方的父親：兩三歲的時(shí)候，她見(jiàn)人的感覺(jué)就是變成有雙影。我們以為她是在瞎說(shuō)，后來(lái)檢查知道了有這種病歷。 醫(yī)生告訴我們，小方患的是馬凡氏綜合癥，所以才導(dǎo)致眼部出現(xiàn)一系列病變。而這種遺傳異常的結(jié)締組織病，也被稱(chēng)蜘蛛指綜合征，患者就象小方這樣一般是又高又瘦，關(guān)節(jié)松弛，四肢細(xì)長(zhǎng)就像蜘蛛的腳趾。 廈門(mén)眼科中心白內(nèi)障專(zhuān)科主任張廣斌：在眼部主要是會(huì)有晶體脫位，還有會(huì)有白內(nèi)障，在手的話，主要表現(xiàn)為，手指跟腳指比較細(xì)長(zhǎng)，像類(lèi)似蜘蛛爪一樣，有的小孩會(huì)有心臟、心血管方面的異常。

　　上午10點(diǎn)，小方進(jìn)入手術(shù)室接受手術(shù)。針對(duì)小方的情況，醫(yī)生為她選擇了 的“晶體皮質(zhì)吸除聯(lián)合人工晶體植入”和張力環(huán)置術(shù)，從微小切口中摘掉晶體后，在“裝”晶體的囊袋里放置了一個(gè)起固定作用的張力環(huán)。因?yàn)檫@類(lèi)患者晶體發(fā)育不正常，無(wú)論是解剖囊袋還是放置人工晶體，難度都相對(duì)較大，需要醫(yī)生具有很高的手術(shù)技巧和特殊的設(shè)備和器械。醫(yī)生表示，手術(shù)進(jìn)行得很成功，不久后小方的視力很快就會(huì)和正常人一樣了。

　　去年至今，廈門(mén)眼科中心已經(jīng)收治了近20個(gè)因馬凡氏綜合癥晶體脫位的外地患者。今年暑假，又有4、5個(gè)像小方這個(gè)年齡的馬凡氏綜合癥患者從外地趕來(lái)，希望在開(kāi)學(xué)之前結(jié)束長(zhǎng)期視覺(jué)不清的痛苦。

　　張廣斌說(shuō)，馬凡氏綜合癥患者的眼部一般都會(huì)有并發(fā)癥，先天性晶體脫位的病例中，由馬凡氏綜合癥引起的占的比例最高。他提醒，晶體脫位易引發(fā)弱視，馬凡氏綜合癥患者應(yīng)到正規(guī)的大醫(yī)院保持對(duì)眼部情況的觀察，抓住手術(shù)時(shí)機(jī)，以免錯(cuò)過(guò)治療弱視的“時(shí)間窗”。如果患者自覺(jué)視力很差，視物有重影，晶體脫位超過(guò)瞳孔區(qū)1/2時(shí)，則應(yīng)盡快予以手術(shù)治療。 記者蔡磊報(bào)道。 （轉(zhuǎn)自2006年8月16日廈門(mén)電視臺(tái)）